Hội chứng Lyell là như thế nào?

Hội chứng Lyell là gì?

Hội chứng Lyell còn được gọi là hoại tử thượng bì do nhiễm độc (Toxic Epidermal Necrolysis – TEN) là một hội chứng gồm nhiều triệu chứng da, niêm mạc và nội tạng, tiến triển nặng. Phần lớn nguyên nhân là do thuốc và đây là thể lâm sàng nặng nhất của dị ứng thuốc. Biểu hiện của bệnh Lyell thường bắt đầu trước tiên ở niêm mạc nhất là niêm mạc mắt, mũi, miệng. Thương tổn da là những hồng ban, bọng nước, những đám da bị xé rách, bị lột trông giống như bỏng lửa.

Nguyên nhân gây ra hội chứng Lyell

Nguyên nhân của hội chứng Lyell phần lớn là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn hoặc không rõ nguyên nhân.

• Do thuốc chiếm phần lớn các trường hợp (77% do thuốc, 23% do tự phát).
• Do thuốc kháng viêm không corticoide (43%).
• Sulfamid nhất là sulfamid chậm (25%).
• Thuốc chống co giật 10%.
• Các thuốc khác 4% (kháng herpes, hydantoine, halloperidol, kháng lao).

Bệnh thường xuất hiện ở người đang khoẻ mạnh bình thường, sau khi sử dụng các thuốc nói trên từ 10 đến 30 ngày, sớm nhất là 01 ngày, trung bình 14 ngày, có trường hợp tới 45 ngày. Phần lớn các trường hợp đều gặp ở người dùng trên một loại thuốc, có người dùng tới 4 – 5 loại khác nhau.

Ngoài ra còn có các nguyên nhân khác như: do nhiễm trùng, do tiêm vaccin, huyết thanh. Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng.

Biểu hiện của hội chứng Lyell

Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run đánh trống ngực suy nhược cơ thể nhức đầu mất ngủ đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ.

Triệu chứng điển hình. Sau một thời gian dùng thuốc, bệnh nhân thấy đột ngột bị sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và mỏi các bắp cơ. Dù lúc đầu bệnh nhẹ vẫn có khả năng tiến triển thành nặng chỉ sau 2 – 3 ngày với một bệnh cảnh lâm sàng rất điển hình, nhiều trường hợp bán hôn mê, hoặc hôn mê, bệnh nhân sốt cao liên tục 39 – 40 độ C.

• Triệu chứng tổn thương trên da: rát đỏ giống ban sởi hoặc hồng ban lan toả; hồng ban đa dạng; bọng nước lùng nhùng giống như tổn thương bỏng lửa. Các tổn thương này nhanh chóng lan rộng, đỏ sẫm, gây ra những mảng da bị rách, bị lột, bị trợt.
• Tổn thương niêm mạc: ở mắt, bệnh nhân bị viêm giác mạc, viêm kết mạc mủ, loét giác mạc, sưng, phù mắt, khó mở mắt, sợ ánh sáng.
• Ở miệng: viêm loét niêm mạc miệng, trợt niêm mạc miệng, loét họng hầu.
• Đường tiêu hóa trợt loét niêm mạc thực quản, dạ dày, tá tràng, ruột.
• Đối với bệnh nhân nữ bị viêm loét âm hộ, âm đạo.
• Tổn thương nội tạng gồm: xuất huyết tiêu hóa, viêm phổi, viêm phế quản, phù phổi.
• Viêm cầu thận tăng creatinine.
• Viêm gan (tăng transaminasa).
• Cơ quan tạo máu: giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu.
• Rối loạn nước và điện giải.

Phương pháp điều trị hội chứng Lyell

Khi phát hiện người sử dụng thuốc bị phản ứng dị ứng, trước hết phải ngừng ngay thuốc đang dùng.

Nếu bị dị ứng nhẹ thì chỉ cần nghỉ ngơi, những triệu chứng lâm sàng sẽ giảm đi nhanh và cần những biện pháp chăm sóc tại chỗ:

• Cần điều trị tại phòng cấp cứu, vô khuẩn.
• Chăm sóc da như điều trị người bệnh bỏng nặng.
• Rửa các vùng da tổn thương hàng ngày bằng nước muối sinh lý, dung dịch thuốc tím loãng 1/5.000 – 1/10.000. Có thể đắp hoặc quấn băng gạc có tẩm thuốc kháng sinh hoặc vaseline.
• Niêm mạc: vệ sinh bằng nước muối sinh lý, bôi miệng bằng dung dịch glycerin borat, súc miệng bằng nước oxy già pha loãng 1,5%, bôi kamistad gel (lidocain hydroclorid). Các thương tổn mắt cần sớm được đánh giá và điều trị theo mức độ, tra thuốc mỡ kháng sinh, dầu vitamin A, bóc tách mi mắt tránh hiện tượng viêm, loét kết mạc, dính mi mắt, mù lòa.
• Nếu bị dị ứng nặng thì phải dùng thuốc can thiệp và các biện pháp điều trị toàn thân.
• Chế độ ăn: cần ăn lỏng, đủ dinh dưỡng, nhiều đạm, tốt nhất là sữa, cháo dinh dưỡng, ăn nhiều bữa, cần thiết có thể ăn qua sond.
• Truyền đạm, plasma tươi.
• Bồi phụ nước và điện giải.
• Thuốc giảm đau.
• Kháng sinh: thường dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng như clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết.
• Thuốc corticoid: trường hợp có chỉ định có thể điều trị một trong hai cách sau: Liều từ 1- 2 mg/kg cân nặng, có khi tới 4mg/kg cân nặng. Liều 100 – 250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3 – 4 ngày đầu. Khi tổn thương da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc.

Đề phòng dị ứng thuốc, chúng tôi khuyên bạn nên xác định loại thuốc gây dị ứng mặc dù các biểu hiện lâm sàng chỉ xảy ra nhẹ để tránh không dùng cho những lần sau.